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[청년발언대]인간 광우병 유발 물질 ‘프리온’, 작동 경로 규명

 

【 청년일보 】미국 스크립스연구소 연구진은 지난 12월 22일, 변형된 프리온(PrP)이 뇌세포의 축삭 부위에 집중적으로 축적되는 현상을 발견했다고 밝혔다. 프리온이 어떻게 뉴런(뇌세포)을 망가뜨리는지 밝혀낸 것이다.

 

변형된 프리온은 사람에게 크로이츠펠트-야코프병(CJD)을 일으키는 물질이다. 이는 치료 방법이 밝혀지지 않은 퇴행성 뇌질환으로, 알츠하이머와 유사한 증상을 갖지만, 인지기능 저하가 매우 빨라 결국 사망에 이른다.

 

뉴런은 핵과 세포소기관을 포함하는 ‘신경세포체’와 신경세포체로부터 길게 뻗어 나온 하나의 가지인 ‘축삭’으로 이루어진다. 신경세포체에서 발생한 전기적인 신호는 축삭을 통해 이동하고, 축삭 끝의 시냅스를 통해 다른 뉴런으로 전달된다.

 

이전에는 변형된 프리온이 뉴런 전반에 걸쳐 분포해 있을 것이라고 예상되었다. 그러나 연구진은 변형 프리온이 신경세포체에서는 거의 발견되지 않았으며, 축삭 부위에 뭉쳐져 존재한다고 밝혔다.

 

연구진은 쥐의 뉴런에 변형 프리온을 주입한 뒤 현미경으로 관찰해 변형 프리온이 축적되는 과정을 확인했다. 그 결과 변형 프리온이 ‘소낭’이라는 작은 주머니를 통해 신경세포체에서 축삭으로 이동하며, 이 과정에서 소낭들이 서로 결합하여 크기가 커진다는 사실을 알아냈다. 스크립스연구소의 산드라 엔칼라다 교수는 이 거대한 소낭에 ‘엔도그레솜(endoggresome)’이라는 이름을 붙였다. 

 

신경세포체와 축삭은 필요 없는 소낭을 분해하고 노폐물을 제거하는 시스템을 갖추고 있다. 그런데 문제는 축삭이 소포체보다 이 기능이 떨어질 뿐 아니라, 엔도그레솜처럼 크기가 큰 소낭은 분해하지 못했다는 것이다. 엔도그레솜에서 축적된 변형 프리온은 축삭의 신호 전달을 방해했고, 결국 제대로 기능하지 못하는 뉴런은 사멸했다.

 

연구진은 키네신, Arl8, Vps41, SKIP이라는 4가지 단백질이 엔도그레솜의 생성에 관여한다는 사실도 발견했다. 이들은 변형 프리온을 포함한 소낭이 축삭으로 이동하도록 유도하고, 다른 소낭과 합쳐지도록 했다.

 

쥐 모델에서 이들의 발현을 줄이자, 축삭으로 이동하는 변형 프리온 소낭의 수가 확연히 줄었다. 소낭끼리 결합하는 현상도 거의 발견되지 않았으며, 뉴런 역시 사멸되지 않았다.

 

프리온의 작동 경로가 이렇게 구체적으로 밝혀진 것은 처음이다. 이번 연구를 토대로 엔도그레솜 형성을 방지하는 방법을 찾는다면 변형 프리온으로 인한 퇴행성 뇌질환을 예방, 치료할 수 있는 가능성이 열릴 것으로 보인다.

 

 

【 청년서포터즈 5기 한지원 】





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